گزارش یک مورد آمیلوئیدوز اوّلیه به دنبال گاماپاتی تک دودمانی با اهمیت نامشخص (mgus)

نویسندگان

حسن وثوقی نیا

فوق تخصص گوارش، استادیار گروه داخلی، بیمارستان قائم (عج)، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهدفوق تخصص گوارش، استادیار گروه داخلی، بیمارستان قائم مریم صاحباری

فوق تخصص روماتولوژی، استادیار گروه داخلی، بیمارستان قائم (عج)، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد معصومه سالاری

دستیار تخصصی داخلی، بیمارستان قائم (عج)، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد افسون فضلی نژاد

فلوشیپ اکوکاردیوگرافی، دانشیار گروه قلب و عروق، مرکز تحقیقات قلب و عروق، دانشگاه علوم پزشکی مشهد، مشهد

چکیده

مقدمه: شایع ترین شکل آمیلوئیدوز سیستمیک، نوع اولیه است که از علل نادر آن گاماپاتی منوکلونال با اهمیت نامشخص(mgus) می باشد. تظاهرات بالینی به صورت ابتلای کلیه، قلب، دستگاه گوارش، بزرگی زبان، سندرم تونل کارپال و تجمع چربی در قدام شانه است. معرفی مورد: بیمار خانم 42 ساله ای بود که با شکایت درد مبهم شکم و بزرگی کبد و طحال از یک سال قبل مورد بررسی قرار گرفته بود. در سیر بستری، به علت پولیپ روده، دچار خونریزی گوارشی تحتانی شد که با برداشت پولیپ خونریزی گوارشی شدیدی رخ داد. زبان بزرگ و باقی ماندن جای دندان ها بر روی زبان و نمای جرقه های درخشان دراکوکاردیوگرافی دیده شد. در بررسی مغز استخوان 8 % پلاسماسل و در الکتروفورز پروتئین های سرم گاماپاتی تک دودمانی، در حد دو گرم یافت شد. در ادرار این یافته منفی، اما پروتئین بنز جونز مثبت بود و تشخیص mgus مطرح شد. کلیه ی بررسی های تکمیلی جهت یافتن علل دیگر اولیه و ثانویه ی آمیلوئیدوز منفی بود. در بیوپسی دوازدهه با رنگ آمیزی قرمز کنگو رسوبات آمیلوئید رؤیت شد و بیمار با تشخیص آمیلوئیدوز اولیه به دنبال mgus درمان گردید. نتیجه گیری: آمیلوئیدوز اولیه و mgus هر کدام به تنهایی، به خصوص در سن زیر 50 سال و همراهی این دو با هم نادر می باشد. با این وجود در ابتلای ارگان های متعدد باید آمیلوئیدوز را در نظر داشت و با بیوپسی بافتی و رنگ آمیزی قرمز کنگو اثبات کرد.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد آنوریسم کاذب بطن چپ به دنبال Silent MI در زمان نامشخص

Rupture of the free wall of the heart is one of the dangerous complications of myocardial infarction that usually results in death of the patient. Only a few limited number of cases have been reported to have survived for a long period after myocardial infarction, free cardiac wall rupture and the following pseudo aneurysm. In this case report, a rare case of pseudo aneurysm following silent ...

متن کامل

گزارش یک مورد سکته مغزی ایسکمیک وسیع ناشی از آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه

سابقه و هدف: آمیلوئیدوز یک اختلال غیر شایع است که با رسوب فیبریل­ های غیر محلول و پاتولوژیک آمیلوئید در بافت­ های مختلف مشخص می ­شود و دو نوع اصلی سیستمیک و موضعی دارد. آمیلوئیدوز سیستمیک اولیه به ­عنوان شایع­ ترین نوع آمیلوئیدوز سیستمیک، یک اختلال کلونال پلاسماسل می­ باشد و سکته مغزی ایسکمیک به­ عنوان عارضه ناشی از آن به ­طور اسپوراد یک گزارش شده است. معرفی بیمار: بیمار آقای 88 سال ه­ای با کاه...

متن کامل

گزارش یک مورد نادر بی اختیاری ادراری به دنبال مصرف تک دوز پره گابالین

Pregabalin is used as a new drug in relieving neuropathic pain but it could have some side effects such as dizziness, drowsiness and peripheral edema. Other side effects are rarely reported. We report a patient who developed urinary incontinence following a single dose of Pregabalin. A 72 year old woman was diagnosed with depression and received treatment from two years ago but complained of sc...

متن کامل

لنفوم اولیه سیستم عصبی مرکزی به دنبال سندرم بهجت: گزارش یک مورد

We reported a case of primary centeral nervous system lymphoma(PCNSL) following Behcet’s syndrome. A 24-years-old man with a past history of muco-cutaneous lesions including oral and genital aphthosis, facial acen, feet ulcer, and anterior uveitis since May 1999 visited the Behcet’s clinic and full work-up was performed. During this time. Patient showed abnormal behavior, aggressiveness...

متن کامل

گزارش یک مورد کاردیومیوپاتی تحدیدی ناشی از آمیلوئیدوز قلبی ثانویه

مقدمه خلاصه کاردیومیوپاتی تحدیدی که به صورت افزایش سفتی دیواره بطنی توصیف می شود شیوع کمتری نسبت به کاردیومیوپاتی های هیپرتروفیک و اتساعی دارد .این اختلال در 50% موارد ایدیوپاتیک بوده و در 50% موارد ناشی از یک اختلال بالینی خاص و در راس آنها انفیلتراسیون ناشی ازآمیلوئیدوز می باشد . آمیلوئیدوز قلبی عموما به صورت آمیلوئیدوز اولیه در سیردیسکرازی های ایمونوسیتی دیده می شود، اگر چه این بیماران شواهد...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشکده پزشکی اصفهان

جلد ۲۷، شماره ۹۷، صفحات ۴۱۸-۴۲۵

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023